Prise en charge prothétique d'un enfant atteint de dysplasie ectodermique

Les dysplasies ectodermiques sont des maladies génétiques rares caractérisées par une anomalie de développement des dérivés du tissu ectodermique. Elles comptent près de 220 formes différentes dont la plus fréquente (1/100 000 naissances) est représentée par la dysplasie ectodermique anhidrotique (DEA), ou syndrome de Christ-Siemens-Touraine [¹]. Cette génodermatose héréditaire, qui se transmet le plus souvent par le mode récessif lié au chromosome X, affecte plus les hommes, qui présentent un tableau clinique complet, que les femmes, qui n'en expriment que peu ou pas de signes cliniques [²-⁴].

La DEA se manifeste par une triade clinique composée de l'anhidrose/hypohidrose, qui est l'absence ou la raréfaction des glandes sébacées, l'hypotrichose, qui se caractérise par des cheveux rares, secs, fins, et l'hypodontie/anodontie, qui se manifeste par des agénésies multiples [⁵]. L'hypodontie, retrouvée dans 80 % des cas, concerne plus fréquemment les dents de fin de série, qu'elles soient temporaires ou permanentes, que les autres. D'autres manifestations cliniques à type de dysmorphies dento-maxillaires sont associées à la DEA : la microdontie des dents monoradiculées, le taurodontisme des molaires temporaires et des aplasies des procès alvéolaires [1, 2, 5, 6].

Les manifestations bucco-faciales de la DEA peuvent avoir un retentissement négatif sur le développement physique et psychologique de l'enfant, mais aussi sur son intégration sociale et scolaire [⁷]. L'absence de dents chez le jeune enfant a des conséquences défavorables sur sa croissance osseuse et sur son développement neuromusculaire. Elle perturbe les fonctions de manducation et de phonation et affecte l'esthétique du visage et du sourire. Une restauration prothétique semble indispensable pour pallier ces déficits esthético-fonctionnels, favoriser l'équilibre psychoaffectif et améliorer ainsi la qualité de vie de l'enfant édenté. Une prise en charge dans une approche pluridisciplinaire est souvent nécessaire et le chirurgien-dentiste y joue un rôle prépondérant [⁸].

L'objectif de ce travail était de décrire la prise en charge prothétique d'un enfant atteint de DEA et présentant une hypodontie.

Observation

Il s'agissait d'un garçon âgé de 6 ans présentant une DEA. Ses parents souhaitaient une restauration prothétique lui permettant de manger normalement et de sourire sans gêne.

Anamnèse

L'enfant est né d'un mariage consanguin dont les conjoints étaient des cousins germains, d'un niveau socio-économique moyen. Il a été reçu à l'âge de 18 mois en consultation dermatologique pour une alopécie néonatale, une peau anormalement lisse et des taches hypochromiques des extrémités. Le diagnostic de dysplasie ectodermique anhidrotique (DEA) a été posé par suite d'une biopsie cutanée qui a révélé une absence des glandes sudoripares. L'enfant a été régulièrement suivi par le dermatologue qui l'a ensuite référé à l'âge de 3 ans au service d'odontologie pédiatrique pour le retard d'éruption des dents. Il a été proposé, après l'examen clinique, de confectionner une prothèse mais, face à l'absence de coopération de l'enfant, rendant impossible toute prise en charge bucco-dentaire, des conseils sur le mode d'alimentation ont été donnés aux parents et la restauration prothétique a été différée. C'est à l'âge de 6 ans que l'enfant, scolarisé et gêné par une alimentation difficile et un sourire édenté inesthétique, a été revu en consultation au service de prothèse.

Examen clinique

L'examen cranio-facial a mis en évidence des signes cliniques de la DEA. L'enfant présentait des cheveux déteints, fins, épars et raréfiés donnant un aspect de duvet et des sourcils dégarnis. La dysmorphie faciale était caractérisée par un front bombé, une hypoplasie malaire, une ensellure nasale aplatie et élargie, des lèvres épaisses et éversées, un menton pointu et proéminent. La peau était sèche, lisse avec une pigmentation péri-orbitaire en loup et de fines petites rides péri-orbitaires et péri-buccales. L'étage inférieur de la face était affaissé et l'angle naso-labial ouvert, associé à une lèvre supérieure non soutenue et à un proglissement mandibulaire (^fig. 1).

L'examen endobuccal a révélé au maxillaire une oligodontie sévère avec la présence des 54, 55, 64 et 65 et une anodontie au niveau de la mandibule avec une crête fine en lame de couteau (^fig. 2). L'absence de calage molaire était à l'origine de la forte perte de dimension verticale d'occlusion (DVO).

Examen fonctionnel

La mastication des aliments consistants était difficile, voire impossible du fait de l'absence de surfaces triturantes. La langue ne trouvait pas d'appuis dentaires suffisants, ce qui occasionnait une forte perturbation de la fonction phonatoire. La déglutition était de type infantile et la ventilation buccale.

Examen radiographique

La radiographie panoramique a confirmé l'absence des dents, les agénésies multiples tant au niveau des dents temporaires que des dents permanentes ainsi que la faible hauteur des arcades (^fig. 3). Les molaires temporaires présentaient un taurodontisme.

Objectif thérapeutique

Compte tenu des perturbations esthétiques et fonctionnelles constatées et de la motivation de l'enfant et de ses parents, une restauration prothétique par prothèse amovible en résine a été envisagée dans le but d'améliorer l'apparence, la mastication, la déglutition et la phonation. Il s'agissait d'une prothèse amovible partielle au maxillaire et complète à la mandibule.

Traitement

Prise d'empreintes

Des porte-empreintes du commerce de petite taille ont permis de réaliser les empreintes primaires maxillaire et mandibulaire à l'alginate. Les moulages primaires en plâtre (^fig. 4) obtenus ont servi à confectionner des porte-empreintes individuels (PEI) en résine en vue de l'empreinte secondaire. Les PEI ont été ajustés sur les surfaces d'appui muqueuses et espacés sur les secteurs dentés (^fig. 5). Lors de la réalisation de l'empreinte anatomo-fonctionnelle, le praticien a effectué le trimming qui consiste à manipuler activement la musculature du patient en vue de compléter l'enregistrement du jeu fonctionnel des organes paraprothétiques. Le surfaçage a été fait à l'aide d'un élastomère en silicone de basse viscosité (Oranwash® L) (^fig. 6). Ces empreintes secondaires coulées au plâtre dur ont donné les moulages secondaires sur lesquels les bases d'occlusion ont été confectionnées.

Gestion de l'occlusion

Le réglage du plan d'occlusion s'est fait de façon classique à l'aide d'un plan de Fox et d'une réglette métallique, parallèlement à la ligne bipupillaire et au plan de Camper respectivement dans les plans frontal et sagittal. Il a été précédé par un réglage délicat des bourrelets avec une légère fermeture de l'angle naso-labial. La détermination de la DVO a été faite sur la base de l'observation de la coaptation labiale non forcée, de l'équilibre apparent des étages faciaux et de la décontraction musculaire. Elle a permis l'enregistrement du rapport intermaxillaire avec le plan de symétrie du visage comme référence frontale.

Montage des dents prothétiques

Le montage a été réalisé à l'aide de dents en résine Bambino tooth®, utilisées classiquement chez les enfants, selon le concept occluso-prothétique de l'occlusion intégralement équilibrée, avec toutefois une courbe de Spee aplatie (^fig. 7). L'essai clinique a permis de visualiser de face comme de profil l'amélioration du soutien labio-jugal et le rétablissement de la DVO (^fig. 8).

Insertion des prothèses

Les prothèses amovibles partielle maxillaire et complète mandibulaire polymérisées (^fig. 9) ont été polies et désinfectées. Lors de leur pose, l'enfant affichait un sourire radieux et une compétence labiale sans effort. Les lèvres et les joues étaient mieux soutenues, les angles naso-labial et labio-mentonnier étaient redevenus normaux, la dimension verticale était satisfaisante et le visage globalement harmonieux, malgré l'observation d'une légère tension musculaire (^fig. 10). La phonation s'est révélée encore déficiente. L'occlusion équilibrée des dents a laissé présager une amélioration de la mastication et de la déglutition. Les instructions d'usage portant sur l'hygiène buccale et prothétique et sur l'alimentation ont été données et des séquences de contrôle ont été programmées. Le port des prothèses a été déconseillé la nuit.

Suivi post-prothétique

Les contrôles hebdomadaires effectués durant le premier mois suivant la pose des prothèses ont révélé une bonne adaptation de l'enfant. Les tensions musculaires ont disparu et la phonation a été retrouvée sans le recours à un apprentissage orthophonique. L'alimentation a été progressivement diversifiée du point de vue de la consistance et de la texture de la nourriture. Un suivi régulier et rigoureux a été préconisé afin d'envisager les réinterventions prothétiques justifiées par les différentes phases de la croissance des maxillaires. À cette fin, le patient a été convoqué tous les 3 mois.

Discussion

La DEA est une affection à prise en charge pluridisciplinaire. Mais, alors que la prise en charge est essentiellement symptomatique pour l'hypotrichose et l'anhidrose [², ⁹], l'hypodontie confère à l'odontologiste une place prépondérante et particulière compte tenu de la fréquence des manifestations bucco-dentaires et des artifices thérapeutiques disponibles. Malgré l'absence de protocole standardisé, un consensus se dégage pour une prise en charge précoce de l'enfant avant sa scolarisation [⁷]. Cette recommandation n'a pas été observée dans le cas présenté ici en raison de l'absence de motivation du patient pour engager un traitement prothétique.

Celui-ci s'est toutefois imposé car le rétablissement de l'esthétique bucco-faciale de l'enfant devait favoriser son développement psychoaffectif et son épanouissement dans le milieu scolaire. Par ailleurs, l'intérêt de la restauration prothétique a résidé dans l'impulsion de la croissance maxillo-faciale consécutive à la restauration des praxies oro-faciales perturbées [8, 10-12]. De même, en remédiant à l'altération de la santé orale et de l'harmonie bucco-faciale, le port de la prothèse a amélioré la qualité de vie de l'enfant [⁷].

Cependant, les agénésies dentaires, les aplasies alvéolaires, le jeune âge du patient et son aptitude limitée à une hygiène bucco-prothétique étaient autant de facteurs influençant le choix du type de prothèse à réaliser.

Devant les autres possibilités de restauration prothétique (prothèse fixée, prothèse implanto-portée, prothèse supra-radiculaire, prothèse amovible métallique) exploitables [¹³], la prothèse amovible en résine a semblé être la thérapie la plus adéquate dans ce cas. Ce choix raisonné a tenu compte de la possibilité de modifications de la prothèse en résine en fonction de l'évolution de la croissance du patient, de l'insuffisance des piliers de bridge, des risques de lésions carieuses des racines porteuses de chape, de la morphologie des crêtes alvéolaires défavorables à la pose d'implants et du coût inaccessible de la prothèse implantaire [¹⁴]. D'ailleurs, la prothèse amovible implanto-portée n'est acceptée que pour les patients de plus de 6 ans, et seulement en cas d'échec ou d'intolérance de la prothèse conventionnelle [⁷].

Lors de la réalisation prothétique, certaines étapes ont fait l'objet d'un traitement particulier. Les spécificités étaient liées à la situation clinique caractérisée par l'âge du patient, sa coopération limitée et le trouble de la croissance bucco-faciale.

Ainsi, l'alginate a été choisi pour l'empreinte primaire pour sa facilité de mise en œuvre. Pour l'empreinte secondaire, un silicone a été préféré au polysulfure pour son emploi plus aisé, pour son temps de prise en bouche plus court et pour son odeur et son goût moins désagréables. Le trimming effectué par le praticien a permis de suppléer les mimiques mal réalisées par l'enfant.

Lors de la détermination des paramètres de l'occlusion, plusieurs facteurs musculaires et ostéo-articulaires ont contribué à compliquer l'approche thérapeutique. Ce sont l'hypotrophie de l'orbiculaire de la bouche, l'hypotonicité de la lèvre, la mobilité intempestive de la langue, la précarité des repères cutanés et osseux et l'immaturité de l'articulation temporo-mandibulaire. Ces difficultés liées à l'hypodontie et au retard de croissance maxillo-faciale ont justifié la prépondérance du sens clinique et de l'appréciation subjective durant les étapes de l'enregistrement du rapport maxillo-mandibulaire. Compte tenu de l'inexistence de la courbe de Spee à cet âge, les dents prothétiques postérieures ont été agencées sur un plan.

Malgré l'insuffisance de rétention et de stabilité liée à la morphologie défavorable de la crête, la prothèse complète mandibulaire a été bien acceptée par le patient. En effet, l'enfant dispose d'un potentiel d'adaptation plus important que l'adulte grâce à la création rapide d'un nouvel équilibre neuromusculaire [5, 7]. Celui-ci favorise l'équilibre mécanique du dispositif prothétique entre la sangle labio-jugale et la langue.

L'intégration d'un vérin médian à la prothèse maxillaire aurait permis un meilleur suivi de la croissance transversale qui s'accélère à partir de 6 ans. Cependant, l'augmentation de l'épaisseur de résine induite par ce dispositif peut perturber la phonation et réduire la rétention prothétique [¹⁵]. Pour éviter que la prothèse freine la croissance de l'enfant, sa dépose nocturne a été recommandée. Cette option n'est pas partagée par certains auteurs [¹⁶, ¹⁷] qui recommandent aux patients de porter les prothèses toute la nuit en vue de favoriser leur intégration. Alors que Kiener [⁵] propose un contrôle semestriel pendant les deux premières années suivant la pose des prothèses, nous avons préconisé, aux fins d'une surveillance régulière et évolutive, de revoir le patient tous les 3 mois compte tenu de son jeune âge. Le renouvellement des prothèses est envisagé tous les 30 mois pour permettre une croissance harmonieuse et pallier les modifications occlusales [¹⁸].

Conclusion

La prise en charge des enfants atteints de dysplasie ectodermique anhidrotique nécessite une approche pluridisciplinaire. Les agénésies dentaires observées imposent un traitement prothétique précoce pour le rétablissement de l'esthétique et la restauration des fonctions perturbées. Les prothèses bien intégrées favorisent le développement physique et psychoaffectif de l'enfant. Toutefois, un suivi rigoureux doit être assuré pour que les dispositifs prothétiques ne freinent pas la croissance maxillo-faciale du jeune patient.

El Hadj Babacar Mbodj – Maître de conférences agrégé

Chef de service de prothèse, département d'odontologie
Faculté de Médecine, université Cheikh Anta Diop de Dakar

Malick Faye – Maître de conférences agrégé

Chef de service d'odontologie pédiatrique, département d'odontologie
Faculté de Médecine, université Cheikh Anta Diop de Dakar

Moctar Gueye – Maître assistant

Service de prothèse, département d'odontologie
Faculté de Médecine, université Cheikh Anta Diop de Dakar

Papa Ibrahima Camara – Assistant

Service de prothèse, département d'odontologie
Faculté de Médecine, université Cheikh Anta Diop de Dakar

Estelle Schittly – Maître de conférences des Universités

Praticien hospitalier

Faculté d'odontologie de Reims

Liens d'intérêts : les auteurs confirment n'avoir aucun lien d'intérêt concernant cet article.

Bibliographie

• 1 Dhanrajani PJ. Hypodontia: etiology, clinical features, and management. Quintessence Int 2002;33:294-302.
• 2 Gupta S, Tyagi P. Prosthodontic management of anhidrotic ectodermal dysplasia. Indian J Dent Res 2011;22:348-351.
• 3 Clauss F, Chassaing N, Smahi A, Vincent MC, Calvas P, Molla M et al. X-linked and autosomal recessive Hypohidrotic Ectodermal Dysplasia: genotypic-dental phenotypic findings. Clin Genet 2010;78:257-266.
• 4 Mikkola ML. Molecular aspects of hypohidrotic ectodermal dysplasia. Am J Med Genet A 2009;149A:2031-2036.
• 5 Kiener P, Oetterli M, Mericske-Stern R. Réhabilitation prothétique des patients atteints de dysplasie ectodermique. Rev Mens Suisse Odontostomatol 2003;113:1085-1089.
• 6 Gros CI, Clauss F, Obry F, Maniere MC, Schmittbuhl M. Quantification of taurodontism: interests in the early diagnosis of hypohidrotic ectodermal dysplasia. Oral Dis 2010;16:292-298.
• 7 Le Goubey C. Dysplasie ectodermique anhidrotique. Prise en charge précoce d'un cas. Inf Dent 2014;96:30-38.
• 8 Bergendal B. Oligodontia ectodermal dysplasia: signs, symptoms, genetics, and outcomes of dental treatment. Swed Dent J Suppl 2010;13-78, 7-8.
• 9 EzzineSebai N, Khaled A, Kharfi M, Bouzgarrou A, M'halla H, Jones M et al. Anhidrotic/hypohidrotic ectodermal dysplasia: ten cases. Tunis Med 2009;87:805-80.
• 10 Bhalla G, Agrawal KK, Chand P, Singh K, Singh BP, Goel P et al. Effect of complete dentures on craniofacial growth of an ectodermal dysplasia patient: a clinical report. J Prosthodont 2013;22:495-500.
• 11 Dellavia C, Catti F, Sforza C, Grandi G, Ferrario VF. Non-invasive longitudinal assessment of facial growth in children and adolescents with hypohidrotic ectodermal dysplasia. Eur J Oral Sci 2008;116:305-311.
• 12 Bergendal B, McAllister A, Stecksén-Blicks C. Orofacial dysfunction in ectodermal dysplasias measured using the Nordic Orofacial Test-Screening protocol. Acta Odontol Scand 2009;67:377-381.
• 13 Yap AK, Klineberg I. Dental implants in patients with ectodermal dysplasia and tooth agenesis: a critical review of the literature. Int J Prosthodont 2009;22:268-276.
• 14 Gueye M, Dieng L, Mbodj EB, Gaye A, Ndiaye C, Diouf AA, Seck MT, Faye D. Évaluation de l'accessibilité de la prothèse implantaire dans un pays en développement. Dakar Med 2013;58:35-40.
• 15 Morrier JJ, Leheis B, Millet C, Hartman C, Duprez JP. Prothèses chez l'enfant. Encycl Med Chir Médecine buccale 2009;28-755-T-10.
• 16 Derbanne MA, Sitbon MC, Landru MM, Naveau A. Case report: early prosthetic treatment in children with ectodermal dysplasia. Eur Arch Paediatr Dent 2010;11:301-305.
• 17 Tarjan I, Gabris K, Rozsa N. Early prosthetic treatment of patients with ectodermal dysplasia: a clinical report. J Prosthet Dent 2005;93:419-424.
• 18 Millet C, Bittar E, Chanthalangsy D, Duprez JP, Bienfait A. La prothèse termoplastique nylon. Strat Proth 2009;9(3):201-10.