Maladies bulleuses auto-immunes à expression gingivale : dépistage et prise en charge parodontale Autoimmune bullous diseases with gingival expression: detection and periodontal care

Introduction

Les maladies bulleuses auto-immunes (MBAI) constituent un groupe hétérogène de maladies rares et de pronostic variable, parfois sévère (HAS, 2011, 2016). Ces maladies acquises sont provoquées par des auto-anticorps dirigés contre les systèmes de jonction inter-kératinocytaires ou dermo-épidermiques et se caractérisent par la formation de bulles intra ou sous-épithéliales qui altèrent la structure et la fonction des épithéliums malpighiens (^fig. 1). Parmi ces maladies, certaines, telles que le pemphigus vulgaire, la pemphigoïde cicatricielle, l'épidermolyse bulleuse acquise, la dermatose à immunoglobuline A linéaire et le lichen plan pemphigoïde, ont une expression cutanéo-muqueuse et impliquent les muqueuses buccales, notamment la gencive. Les quatre dernières pathologies sont regroupées dans la catégorie des pemphigoïdes des muqueuses, dénommées aussi maladies bulleuses auto-immunes sous-épithéliales par opposition aux pemphigus qui génèrent des bulles intra-épithéliales.

La sévérité de ces MBAI varie selon l'étendue des lésions cutanées, le type et le nombre de muqueuses lésées. Les complications peuvent être multiples en fonction de la maladie : atteinte oculaire avec risque de cécité, atteinte pharyngo-laryngée avec risque de fausse route et de complications locales, atteinte génitale avec possible synéchie muqueuse, atteinte œsophagienne évoluant vers la sténose (HAS, 2011 ; Xu et al., 2013 ; Murrell et al., 2015 ; HAS, 2016). Les souffrances psychologiques sont communes.

L'atteinte gingivale, d'aspect similaire quel que soit le type de ces maladies bulleuses, se manifeste par une gingivite érosive, localisée ou généralisée pour les formes sévères, algique, hémorragique qui restreint l'alimentation (^fig. 2 et ³) (Stoopler et al., 2003 ; Sobocinski et al., 2017). À cette inflammation gingivale d'origine immunitaire s'associe également de façon systématique une gingivite induite par la plaque dentaire, de sévérité variable, car les patients éprouvent des difficultés à se brosser les dents. Ce tableau clinique particulier est appelé à tort « gingivite desquamative » (desquamative gingivitis dans la littérature anglo-saxonne). Ce terme est en effet inapproprié car les bulles génèrent des pertes de substance épithéliale altérant l'épithélium gingival buccal et/ou la jonction chorio-épithéliale. Cependant, les dépôts tissulaires nécrosés consécutifs à la rupture des bulles ont longtemps été identifiés par les cliniciens comme des lambeaux de kératine qui se forment en cas de desquamation excessive (^fig. 4 et ⁵).

Par ailleurs, lorsque l'atteinte gingivale est inaugurale, elle est soit prédominante, soit isolée. Dans ces situations, les odontologistes, qui connaissent peu ou mal les MBAI, confondent souvent l'expression gingivale de ces maladies avec une forme sévère ou réfractaire de gingivopathie induite par la plaque dentaire. Les retards de diagnostic de quelques mois à quelques années, préjudiciables pour le patient tant sur le plan médical que parodontal, sont alors malheureusement les contrecoups de ces diagnostics erronés.

Les objectifs de cet article sont, d'une part, de faire le point sur les caractéristiques essentielles des principales MBAI à expression gingivale et, d'autre part, de préciser les démarches diagnostique et thérapeutique actuellement préconisées par les dermatologues et les parodontistes.

MBAI à expression gingivale : rappels des points essentiels

Pemphigus vulgaire

Le pemphigus vulgaire (PV) est la forme clinique la plus fréquente des pemphigus. Son incidence varie de 1 à 5 cas par million d'habitants, l'âge moyen est de 50 ans, sans distinction de sexe. Chez l'enfant, la maladie reste exceptionnelle (Joly, 2011).

Lorsque l'atteinte muqueuse est exclusive, la principale cible des auto-anticorps est la desmogléine 3 des desmosomes largement exprimée au niveau des muqueuses comparativement à la peau (Ruocco, 2013) (^fig. 1). La fixation des auto-anticorps à la surface des kératinocytes provoquerait :

– l'inhibition directe de la fonction adhésive des desmogléines, probablement par simple masquage des sites de fixation (Martel, 2001) ;

– la transduction de signaux cellulaires induisant, d'une part, la production de plasmine dont l'activité protéolytique conduirait à la digestion de ces glycoprotéines d'adhésion et, d'autre part, une cascade moléculaire provoquant l'apoptose kératinocytaire et le processus d'acantholyse à l'origine de la perte de cohésion inter-kératinocytaire et de la formation des bulles intra-épithéliales (Mouquet, 2013).

La prédisposition génétique, non discutée dans l'étiopathogénie du processus pathologique (Tron, 2005), ne semble pas être une cause suffisante pour déclencher le mécanisme auto-immun. Des facteurs environnementaux seraient également impliqués : exogènes – tels que les médicaments (pénicillamine), les infections virales, les agents physiques – et endogènes – comme le stress émotionnel et les troubles hormonaux (Mutasim, 1994 ; Brystin, 2005 ; Ruocco, 2005).

Sur le plan clinique, les muqueuses buccales sont volontiers les premières cibles des auto-anticorps (Ruocco, 2013). La présence de bulles intactes est alors exceptionnelle. En effet, ces dernières siégeant au sein de l'épithélium, elles présentent un toit fin et fragilisé par l'environnement buccal humide. En quelques heures, ce toit s'effondre et est éliminé par le frottement des muqueuses entre elles et la salivation. Par conséquent, au sein de la cavité buccale, les bulles intra-épithéliales sont flasques et fugaces. Les lésions visibles sont essentiellement des érosions post-bulleuses à bords déchiquetés et au fond rouge sombre, cerclées de plages blanches de leucoedème. Ces lésions siègent le plus souvent au niveau des muqueuses non kératinisées soumises à des frictions comme la muqueuse alvéolaire, le versant muqueux des lèvres, la face interne des joues et le plancher lingual. Néanmoins, la gencive peut être affectée et le tableau clinique est alors dominé par une gingivite érosive chronique, algique et hémorragique (Mignogna, 2001) (^tableau 1).

Pemphigoïdes des muqueuses (PM)

Pemphigoïde cicatricielle (PC)

En France, l'incidence de la PC est estimée à 1,3 cas par million d'habitants (Bernard, 1995). La maladie survient préférentiellement chez le sujet âgé entre 60 et 70 ans (Thorne, 2004), avec une prédominance féminine (ratio 2:1) (Woo, 2008) et sans spécificité ethnique. Seuls 20 cas environ ont été rapportés chez l'enfant, le plus jeune étant âgé de 10 mois (Kharfi, 2010 ; Chan LS, 2002).

La principale cible des auto-anticorps est l'antigène BP180 (180 kDa), aussi dénommé collagène de type XVII, situé dans la lamina lucida de la membrane basale (^fig. 1). Néanmoins, 6 autres antigènes ont été identifiés ces dernières années et, pour un patient donné, plusieurs auto-anticorps circulants différents peuvent cibler un même auto-antigène : la PB230 (230 kDa), la sous-unité β4 des intégrines, la sous-unité α des laminines 5 et 6 et le collagène de type VII (Schmidt, 2013 ; HAS, 2016). La fixation des auto-anticorps à leur cible entraînerait :

– une altération de l'intégrité structurelle et fonctionnelle des molécules d'adhésion de la membrane basale ;

– l'activation du complément et le recrutement des polynucléaires neutrophiles ;

– la sécrétion par les polynucléaires neutrophiles, les macrophages et les kératinocytes de protéases susceptibles de dégrader la matrice extracellulaire de la membrane basale, laquelle ne pourrait plus assurer la cohésion de l'épithélium au chorion.

L'étiopathogénie de la PC reste à déterminer même si un terrain immunogénétique est évoqué. Les études montrent une augmentation de la fréquence de l'allèle HLA-DQB1 0301 (Bruch-Gerharz, 2007) dont la prévalence décrite initialement chez les patients atteints de PC oculaire pure a été ensuite confirmée pour tous les autres phénotypes cliniques (Setterfield, 2001 ; Carrozo, 2001).

Cliniquement, la PC est caractérisée par son atteinte élective des muqueuses et son évolution synéchiante. Pour 85 % des patients, elle affecte initialement la cavité buccale et particulièrement la gencive et le palais dur, bien que le processus pathologique puisse toucher toute la sphère buccale à l'exception de la langue et des lèvres qui sont généralement épargnées (Chan LS, 2002 ; Dridi et al., 2013).

Les bulles intactes sont épisodiques. Lorsqu'elles sont présentes, ces lésions primaires apparaissent tendues et peuvent persister plusieurs jours dans la cavité buccale étant donné l'épaisseur de leur toit. Toutefois, ce dernier finit par se rompre et se transforme en pseudomembrane blanchâtre, détachable, composée de tissu gingival nécrosé colonisé par la plaque dentaire, la fibrine et les cellules inflammatoires. Puis, lorsque cette pseudomembrane est éliminée par l'auto-nettoyage, elle laisse place à une érosion post-bulleuse bien délimitée, au fond fibrineux jaune grisâtre et entourée d'un halo inflammatoire plus ou moins étendu (^tableau 1). En cas d'atteinte gingivale, le tableau clinique est proche de celui du pemphigus vulgaire.

Des lésions pseudo-lichéniennes, d'aspect comparable au réseau blanc classique du lichen plan buccal, sont parfois visibles sur les autres muqueuses buccales et sont la conséquence d'un remaniement cicatriciel.

Épidermolyse bulleuse acquise (EBA)

L'incidence de l'EBA est très faible, de l'ordre de 0,2 à 0,5 cas par million d'habitants (Bernard, 1995 ; Bertram, 2009) avec un âge moyen de survenue vers 44 ans (Kim, 2011) (^tableau 1).

Les auto-anticorps ciblent le collagène de type VII situé dans la lamina densa de la membrane basale. La formation des bulles muqueuses sous-épithéliales serait provoquée par l'activation du complément, le recrutement des polynucléaires neutrophiles et la libération de molécules protéolytiques (Kim, 2013).

Cliniquement, c'est la variante inflammatoire qui s'accompagne de lésions muqueuses buccales semblables à celles de la pemphigoïde cicatricielle. Néanmoins ; ces lésions siègent plus fréquemment au niveau de la langue et du versant muqueux des lèvres (Schmidt, 2008).

Dermatose à IgA linéaire (DIgAL)

L'incidence de la DIgAL est de 0,25 à 1 cas par million d'habitants. La maladie affecte les adultes mais également les enfants âgés de 5 à 8 ans pour lesquels la DIgAL constitue la plus fréquente des MBAI (Bertram, 2009 ; Bernard, 1995).

Cette maladie est ainsi dénommée car sa principale caractéristique immunologique est la fixation d'auto-immunoglobulines A sur le fragment protéolytique de la portion extracellulaire de la BP180 située dans la lamina densa de la membrane basale (^fig. 1). La physiopathologie de la maladie fait intervenir plusieurs voies inflammatoires à l'origine du décollement épithélial, comme l'activation de la voie alterne du complément, l'activation lymphocytaire CD4+, HLA-DR+ et CD30+, la synthèse par les kératinocytes de cytokines telles que l'interleukine 8 et le GM-CFS (Granulocyte-Macrophage Colony-Stimulating Factor) ainsi que le recrutement de polynucléaires neutrophiles et éosinophiles (Oro, 2011). L'étiologie du désordre immunitaire est soit idiopathique, soit médicamenteuse avec une éruption bulleuse apparaissant quelques jours à plusieurs semaines après la prise du médicament inducteur, le plus souvent la vancomycine. Toutefois, d'autres molécules peuvent déclencher la maladie bulleuse telles que les pénicillines, les céphalosporines, le lithium, les produits de contraste iodé, l'interféron alpha-2a et la phénitoïne (Schmidt, 2013).

Les atteintes muqueuses s'observent surtout chez l'adulte (Schmidt, 2013). En cas d'atteinte gingivale, les signes cliniques sont comparables à ceux de la pemphigoïde cicatricielle et de l'épidermolyse bulleuse acquise, rendant le diagnostic clinique difficile (^tableau 1).

Lichen plan pemphigoïde (LPP)

Le LPP est une entité clinique particulière associant 2 maladies cutanéo-muqueuses : le lichen plan et la pemphigoïde cicatricielle. Sa fréquence d'apparition est estimée à 2,5 cas par an (Zaraa, 2013). La maladie affecte le plus souvent les hommes entre 40 et 50 ans et sporadiquement les enfants (Willsteed, 1991 ; Hofman-Wellenhof, 1999).

Le LPP est dû à des auto-anticorps dirigés contre la protéine BP180 des hémi-desmosomes, ceux-là même qui caractérisent la pemphigoïde cicatricielle évoquée précédemment (^fig. 1). Cette dernière expression clinique survient après les manifestations du lichen plan érosif ou bulleux dont le processus pathologique médié par les lymphocytes T dévoilerait des épitopes épithéliaux normalement non exposés au système immunitaire (Ortonne, 2013). L'origine de la maladie est idiopathique mais quelques cas de LPP ont été rapportés après une prise médicamenteuse impliquant la cinnarizine, les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (IECA : ramipril et captopril), la simvastatine et les agents antituberculeux. La photothérapie par psoralène et lumière ultraviolette A (PUVA) est aussi incriminée (Zhu, 2006).

Cliniquement, le LPP se caractérise par des lésions évocatrices du lichen plan érosif associé à des bulles tendues sous-épithéliales ou des érosions post-bulleuses qui peuvent siéger à n'importe quel endroit de la gencive, qu'elle soit lichénienne ou non (^tableau 1).

Établissement du diagnostic des MBAI à expression gingivale

Concernant les MBAI, l'anamnèse et l'analyse sémiologique des lésions, quelle que soit leur topographie, ne permettent pas de poser un diagnostic de certitude. Certes, le signe de la pince, consistant à détacher à l'aide d'une précelle la partie superficielle de la gencive péri-érosive, est typique des pemphigoïdes des muqueuses : la partie décollée représente l'épithélium qui n'adhère plus à la lame basale. Mais ce signe n'est pathognomonique que s'il est présent ; en effet, il n'est ni spécifique ni constant. Ainsi, en première intention, la conférence de consensus de 2002 et Giurdanella et al. rappellent l'obligation de réaliser 2 biopsies complémentaires à l'examen clinique, l'une dédiée à l'examen anatomopathologique conventionnel et l'autre à l'immunodétection des complexes immuns (Chan et al., 2002 ; Giurdanella et al., 2016). Effectivement, seule la confrontation des données cliniques aux données anatomopathologiques et immunohistologiques permet de confirmer le diagnostic de certitude de MBAI (^tableau 1).

Ces biopsies peuvent être réalisées par l'odontologiste. Lorsque l'atteinte gingivale est isolée ou prédominante, les prélèvements tissulaires doivent être effectués dans la gencive attachée ou papillaire, à proximité des zones gingivales érosives et à distance des bulles (Endo et al., 2014 ; Dridi et al., 2018) (^fig. 6 à ⁸). Au niveau des zones de décollement épithélial, il est en effet quasiment impossible de ne pas altérer l'épithélium gingival et la jonction chorio-épithéliale au moment des incisions. Par ailleurs, au niveau des bulles et des érosions, les auto-anticorps sont généralement détruits par la réaction inflammatoire sous-jacente ; par conséquent, prélever à leur niveau augmente le risque de faux négatifs qui impose de répéter les biopsies.

L'examen histologique permet de préciser, entre autres, la structure de l'épithélium, le niveau de clivage ainsi que la nature de l'infiltrat inflammatoire situé au sein du chorion.

En cas de pemphigus vulgaire, l'examen anatomopathologique montre un clivage intra-épithélial associé à une acantholyse supra-basale sans dyskératose ainsi qu'un infiltrat inflammatoire modéré, composé de polynucléaires neutrophiles et/ou éosinophiles. La présence d'un épithélium épaissi, d'une couche basale vacuolisée, de corps apoptotiques et d'un infiltrat lymphocytaire en bande sous-épithélial constituent les caractéristiques du lichen plan. Pour les pemphigoïdes des muqueuses, cet examen met en évidence un clivage sous-épithélial, sans acantholyse ni nécrose des kératinocytes, associé à un infiltrat cellulaire dense composé de polynucléaires éosinophiles, neutrophiles et/ou de cellules mononucléées.

L'immunofluorescence directe est indispensable pour révéler et situer les auto-anticorps ; à ce jour, l'immuno-histologie est considérée comme le gold standard des examens complémentaires de première intention. En cas de pemphigus, cet examen révèle des dépôts d'IgG à la surface et entre les kératinocytes donnant l'aspect d'une fluorescence « en résille » ou en « nid d'abeille ». Des dépôts intercellulaires de C3 sont également mis en évidence dans 50 % des cas. Pour la pemphigoïde cicatricielle et l'épidermolyse bulleuse acquise, les dépôts immunofluorescents sont linéaires et soulignent la membrane basale ; ils sont composés d'IgG et de C3, parfois d'IgA. Des dépôts linéaires d'IgG et de C3 associés à des dépôts de fibrinogène à la jonction dermo-épidermique caractérisent le lichen plan pemphigoïde, tandis qu'un dépôt linéaire exclusif d'IgA est révélateur d'une dermatose à IgA linéaire (Mouquet, 2005). Ces différents marquages permettent aisément de confirmer le diagnostic de MBAI et de préciser sa catégorie intra ou sous-épithéliale. Mais ils sont insuffisants pour distinguer les formes cliniques de pemphigoïdes des muqueuses. Des examens complémentaires plus spécifiques doivent être prescrits par le dermatologue référent : l'immunofluorescence indirecte pour la détection des auto-anticorps circulants et l'immunomicroscopie électronique qui permet de situer précisément les auto-anticorps par rapport à la lamina lucida et la lamina densa de la membrane basale (Prost, 1989 ; Mouquet, 2005 ; HAS, 2011).

Prise en charge des MBAI à expression gingivale (fig. 9 à 11, tableau 2)

Traitement médical

Les patients atteints de MBAI doivent impérativement être pris en charge par un dermatologue hospitalier d'un centre de compétence ou de référence (http://www.chu-rouen.fr/crnmba/), afin qu'ils puissent bénéficier d'un bilan d'extension et d'un traitement médical adapté.

Le traitement médical a plusieurs objectifs : améliorer la qualité de vie des patients, traiter les lésions actives, prévenir les récidives, limiter les complications iatrogènes ainsi que l'évolution fibrosante des pemphigoïdes cicatricielles. En fonction de la forme clinique de la MBAI et de sa sévérité, ce traitement repose sur les anti-inflammatoires et/ou immunosuppresseurs par voie locale et/ou générale.

Les lésions buccales sont classiquement traitées par application topique de corticoïdes : dermocorticoïdes contenant du propionate de clobétasol à raison de 2 applications par jour et/ou bains de bouche à base de comprimés effervescents de prednisolone, 2 ou 3 comprimés de 20 mg, 2 à 4 fois/jour, diminution progressive des doses avant l'arrêt (Dridi et al., 2013).

Traitement parodontal

Le traitement parodontal est nettement profitable en cas de gingivite érosive. Il permet :

– l'élimination des algies gingivales ;

– l'obtention d'une cicatrisation gingivale optimale compatible avec la reprise d'un brossage dentaire efficace et d'une alimentation normale ;

– la diminution du risque d'aggravation de l'atteinte parodontale ;

– le traitement de la porte d'entrée parodontale afin de limiter toutes complications infectieuses pouvant altérer l'état général des patients ou contrecarrer les effets des thérapeutiques médicamenteuses anti-inflammatoires et immunosuppressives.

À défaut d'études de haut niveau de preuve, nous ne disposons aujourd'hui que de recommandations récentes d'experts élaborées de manière consensuelle lors d'une réunion regroupant des dermatologues, des stomatologues, des chirurgiens maxillo-faciaux, des parodontologistes et des odontologistes ayant l'habitude de traiter les patients atteints de MBAI à expression gingivale (Sobocinski et al., 2017 ; HAS, 2017). Ces recommandations présentent un rapport bénéfice/risque favorable et entrent dans le cadre d'une démarche qui privilégie l'éducation thérapeutique. À terme, elles doivent également faciliter les collaborations entre les odontologistes et les autres praticiens concernés par les maladies bulleuses à expression gingivale afin d'optimiser la prise en charge des patients.

Ces recommandations sont valables quelle que soit l'étiologie de la maladie bulleuse et établissent 3 grades de sévérité le plus souvent superposables aux stades évolutifs de la pathologie.

Le premier grade correspond au tableau clinique de gingivite érosive sévère

Ce premier grade est observé aux stades initiaux de la maladie bulleuse, notamment si le diagnostic a été posé tardivement ou en cas de récidive de la réaction auto-immune. L'inflammation gingivale est généralisée, elle concerne plus de 30 % des sites dentaires. L'indice de plaque est élevé car le patient ne peut pas se brosser correctement les dents en raison des douleurs gingivales prononcées. Les gingivorragies sont bien souvent spontanées. Dans ce cas de figure, le rôle de l'odontologiste est primordial. Le traitement parodontal permet de limiter la charge bactérienne globale qui aggrave la dégradation de la gencive due au processus pathologique auto-immun et limite le risque de translocation intra-tissulaire des bactéries parodontopathogènes à fort pouvoir invasif au niveau des zones érosives dépourvues d'épithélium.

Le traitement suivant est préconisé (Sobocinski et al. 2017).

– La prescription d'un bain de bouche composé à visée antalgique, antiseptique et antifongique. Il s'agit d'une préparation à but thérapeutique en l'absence de spécialités équivalentes disponibles : chlorhexidine à 0,12 % (1 flacon de 90 mL), nystatine (1 flacon de 24 mL), lidocaïne à 5 % (aussi dénommée lidocaïne à la naphazoline 5 %, 1 flacon de 24 mL), bicarbonate 14  (QSP 500 mL). La composition de ce bain de bouche a été établie par le groupe de travail, faute de référence dans la littérature pour cette indication. La chlorhexidine n'est pas bactéricide à la concentration préconisée mais, en pratique, cette dilution est bien tolérée par les patients. Au mieux, son action permet de limiter la croissance des bactéries du microbiote buccal. La nystatine est utilisée en prophylaxie des infections candidosiques, liées à la présence d'un milieu buccal acide et à la prescription de corticoïdes (locaux et généraux) et d'immunosuppresseurs. Cette molécule est préférée à l'amphotéricine B en raison de la suspicion d'inhibition de cette dernière par la chlorhexidine. La lidocaïne est utilisée à visée antalgique (les patients doivent être prévenus du risque de fausse route) et le bicarbonate permet d'augmenter le pH buccal particulièrement acide en raison de l'inflammation gingivale et de l'indice de plaque élevé. Ce bain de bouche doit être réalisé autant que faire se peut 6 fois par jour, avant et après les repas.

– La prescription d'un matériel d'hygiène bucco-dentaire adapté : brosse à dents manuelle ultrasouple 7/100 (à prescrire en tant que dispositif médical), gel de chlorhexidine à 0,12 % remplaçant le dentifrice. Le patient doit privilégier l'action mécanique du brossage, sans agresser la gencive. La « technique du rouleau » peut être recommandée sans crainte car elle est peu délétère lorsque la gencive est érosive. Elle est également simple à effectuer, notamment par les personnes âgées. A contrario, les techniques privilégiant les mouvements rotatifs et horizontaux de va-et-vient sont contre-indiquées car elles augmentent les forces de frottement et de cisaillement au contact de la gencive et donc le risque de blessure gingivale. En outre, le brossage interdentaire est proscrit. Les instruments d'hygiène interdentaire frottent inévitablement la gencive, ce qui accroît le risque de décollement de l'épithélium gingival (l'observance baisse si le brossage provoque des algies et des hémorragies prononcées). Les brosses à dents électriques et les jets interdentaires sont également incompatibles en phase aiguë de la gingivite érosive étant donné la fragilité du parodonte superficiel.

– L'élimination manuelle à la curette de la plaque dentaire supra-gingivale. L'utilisation des matériels ultrasonores aggrave les manifestations cliniques en favorisant le décollement du toit des bulles déjà formées laissant à nu les parties gingivales sous-jacentes, ce qui augmente l'étendue des zones érosives. Le débridement sous-gingival est quasiment impossible à réaliser en phase aiguë car il génère la formation de nouvelles lésions bulleuses, non seulement au niveau de l'épithélium gingival de surface mais également au niveau de l'épithélium sulculaire et de l'épithélium de jonction.

Le deuxième grade correspond au stade clinique de gingivite érosive modérée

Ce grade est généralement observé 3 mois après le début du traitement médical, systémique et local. La diminution des auto-anticorps circulants est significative, abaissant de ce fait la symptomatologie.

– À ce stade de la maladie bulleuse, le brossage dentaire peut être effectué avec une brosse à dents manuelle 15/100 pouvant si besoin être utilisée en parallèle d'une brosse à dents chirurgicale 7/100 au niveau des zones gingivales qui demeurent sensibles. Il convient toujours de proscrire les brosses à dents électriques tant que les lésions gingivales ne sont pas cicatrisées.

– Le bain de bouche composé peut être remplacé par une solution non alcoolisée à base de chlorhexidine à 0,12 % bactéricide, bien tolérée lorsque la gingivite érosive est peu étendue et plus efficace que le bain de bouche composé pour limiter l'extension des biofilms bactériens (HAS, 2010). Le mélange maison bicarbonate de soude/eau oxygénée doit être proscrit car ses effets sont caustiques. Le gel de chlorhexidine à 0,12 % peut toujours être préconisé mais le patient peut également s'orienter vers un dentifrice ultra-doux ou destiné aux enfants. Toutefois, ce dernier ne doit pas être fluoré car le fluor est incompatible avec la chlorhexidine en raison d'une inhibition mutuelle.

– Des détartrages supra-gingivaux effectués de manière progressive à l'aide de curettes manuelles ou de matériels ultrasonores à faible puissance sont possibles au deuxième grade et permettent sans réserve d'accélérer la cicatrisation de la gencive.

Le troisième grade définit l'absence d'érosions gingivales dans un contexte de maladie bulleuse parfaitement stabilisée (rémission complète)

– À ce grade, les bains de bouche doivent être arrêtés. Le brossage dentaire peut être réalisé à l'aide d'une brosse à dents standard 15/100 (de préférence conique) ou électrique et d'un dentifrice fluoré sans menthol ni lauryl sulfate, associé à l'utilisation d'instruments inter-dentaires.

– Les surfaçages/débridements peuvent être réalisés sans problème de même que les lambeaux d'assainissement. Toutefois, l'approche chirurgicale doit être la moins traumatique possible car la gencive reste fragile notamment en cas d'atrophie post-cicatricielle. La chirurgie muco-gingivale est en revanche déconseillée car source de nombreuses complications (douleur, hémorragie importante, retard de cicatrisation...).

Conclusion : ce qu'il faut retenir

– La connaissance des maladies bulleuses auto-immunes à expression gingivale permet de dépister précocement un tableau clinique de gingivite érosive chronique isolée et ainsi de limiter les retards de diagnostic préjudiciables pour la santé bucco-dentaire et générale du patient.

– En présence d'un tel tableau clinique, le diagnostic différentiel avec les maladies gingivales infectieuses impose un examen anatomopathologique complété d'une immunofluorescence. Les deux biopsies gingivales peuvent être effectuées par l'odontologiste.

– Dès l'établissement du diagnostic de certitude de MBAI, et même si la gencive semble être la seule muqueuse atteinte, le patient doit impérativement être adressé vers un dermatologue hospitalier d'un centre de compétence ou de référence pour une prise en charge médicale (http://www.chu-rouen.fr/crnmba/).

– Le traitement parodontal est entrepris en deuxième intention, il est adapté au stade évolutif de la MBAI et à la sévérité de l'inflammation gingivale.

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